病例分享：罕见左眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

险恶特质脉络膜乌鸦色素增加（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，患者多表现为单眼眶脉络膜乌鸦色素色素沉着肿瘤。近日，美国霍普金斯医学院诊所的 Lauren 等分享了一例罕见的眼眶球险恶特质脉络膜乌鸦色素增加肿瘤，系统性另据于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 时尚杂志。

患者女特质，24 岁，拉丁裔美国人，无主诉征状，既往无下腹结核病史。眼眶科核对发现眼眶球后极部色素沉着。眼眶球视力 20/30，眼眶压短时间。无白癜风和全身恶特质，不禁节短时间，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不重新考虑为 Waardenburg 囊肿。

右眼眶 8 点钟后方可见一处羽毛状边缘的乌鸦色素沉着肿瘤，左眼眶 3 点钟方向也可见一球形较小的乌鸦色素沉着肿瘤（示意图 1）。断续 OCT 发现眼眶球突出的脉络膜较厚，脑部层无突出异常（示意图 2）。

示意图 1 为断续照相：左眼眶 3 点钟（左示意图）和右眼眶 8 点钟（所示）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫特质色素沉着肿瘤

示意图 2 为断续 OCT 示意图像：眼眶球脉络膜较厚，脑部层短时间

脉络膜乌鸦色素增加肿瘤才可重新考虑的鉴别诊断包括：眼眶球乌鸦变病或眼眶皮肤乌鸦变病，弥漫特质脉络膜肺癌，眼眶球弥漫特质葡萄膜乌鸦色素增生以及本文提到的险恶特质脉络膜乌鸦色素增加。

由于患者多无主诉征状，以外通过眼眶科核对发现异常，迄今古书另据的单眼眶险恶特质脉络膜乌鸦色素增加病例较多于，眼眶球肿瘤以外有 4 例，；也为南美人，；也为白种人，以外为 43～60 岁。本文另据的患者为最年轻的拉丁裔患者。未来还才可越来越多的临床深入研究和民间组织免疫学深入研究进一步认识该病的发生发展，以及是否会提高葡萄膜肺癌的风险。

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编辑： 杨洁